IMMUN TROMBOSİTOPENİ OLGUMUZ (Eski adı ile ITP)
(edit; Ahmet Erkek Hastalığın adı 2017 WHO değişti artık immün trombositopeni.)
Bu pazar nöbette gelen bir vaka üzerinden immun trombositopeni konuşalım istedim.Eski adı ile İdiopatik trombositopenik purpura (ITP) eski adının üzerinde özelliklere sahip ;1- nedeni bilinmeyen 2- trombositopeni ile giden 3-purpura şeklinde döküntüler olan bir hastalık.
Diğer hekim arkadaşa gelen bu vakayı beraber değerlendirdik.1 yaş 3 aylık işçi bir ailenin çocuğu ilk planda nezle -ishal şikayeti ile tarafımıza başvurdu.Hastanın değerlendirmesi esnasında ailesinin de yönlendirmesi ile vücutta yer yer ekimotik alanlarının oluştuğunu belirtmesi üzerine dikkatle bakıldığında vücudunda farklı yerlerde resimdeki lezyona benzer ekimoz-makül tarzı lezyonları mevcuttu.Hastanın maküler döküntüleri yakında ateş yoktu.Yaş itibarı ile menings irritasyon bulguları , genel durumunda bir patolojik durumda saptanmamıştı.Tetkikleri alınan hastanın wbc:8000 hg: 11.3 mcv :78 plt:3000!! olması üzerine tekrarı istendi kontrol tetkikinde plt:4000 gelmesi üzerine hekim arkadaşımızın yönlendirmesi ile üniversite hastanesine yönlendirildi.
Uygulama da püf : makülopapüler döküntü saptanan hastalarda farketti iseniz kalem ile işaretlemenin,sonradan eklenen döküntü olur ise farketmek açısından da kolaylık sağladığını düşünüyorum,farklı bölgelerde sonradan eklenen döküntüler olur ise meningokoksik menenjit !!açısından ayırıcı tanıda mutlaka düşünmek gerekir, hızlı müdahale(tanı-tedavi) gerekir..
Nedir ITP?
Idiopatik trombositopenik purpura (ITP) veya diğer adı ile primer immun trombositopenik purpura trombositlere karşı gelişen otoantikorların trombositleri retiküloendotelyal sistemde parçalaması ile karakterize hematolojik bir hastalıktır.
Çocukluk çağında %80 olguda spontan düzelmesine karşın bazı olgularda ciddi kanamalara yol açabilir.
Özellikle hekimi trombosit sayısının düşük olduğu (<20 000/mm3) durumlarda, ciddi kanama bulguları olmasa bile hastaya uygulayacağı yaklaşım ve tedaviye karar verme açısından güç durumda bırakabilir.
ITP’nin tanı ve tedavisindeki belirsizlikler, 1994 yılında Amerikan Hematoloji Birliğinin yayınladığı rehberde giderilmeye çalışılmıştır (1). Ancak pratik uygulamada hala güçlüklerle karşılaşılmaktadır.
Tanı
Tanı; anamnez, fizik bakı, tam kan sayımı ve periferik yayma ile yapılır. Kemik iliği aspirasyonu her olguya yapılan rutin bir işlem değildir.
Anamnezde araştırılması gereken durumlar;
1. Son 1-2 ay içinde geçirilmiş ÜSYE veya viral bir hastalık öyküsü. Olguların çoğunda geçirilmiş bir ÜSYE öyküsü vardır. Varicella gibi viral döküntülü hastalıkları izleyen dönemde de gelişebilir.
2. Aldığı ilaçlar: Quamadin, aspirin kanama bulgularını artırabilir. Antikonvülzan ve antibiyotikler (sulfonamidler, sefalosporinler, koramfenikol, penisilin..vb) trombositopeniye yol açabilir.
3. Son dönemde canlı aşı uygulanması,
4. Ailede kanama hastalığı veya annede ITP,
5. HIV (Human Immunodeficiency Virus) için risk faktörleri
6. Traumatik aktiviteler yapıp yapmadığı,
7. Kanama semptomları:
a. Kanama şekli
b. Kanamanın ciddiyeti
c. Kanama süresi
8. < 6ay olan bebeklerde perinatal ve maternal öykü
Fizik Bulgular
Fizik bakıda, hepatosplenomegali ve lenfadenomegali var ise ITP düşünülmemelidir. Ayırıcı tanıda aşağıdaki fizik bakı bulgularına dikkat edilmelidir;
-Kanama bulguları
-Kanama yeri
-Kanamanın şiddeti
-Karaciğer, dalak ve lenf bezi bakısı
-Enfeksiyon kriterleri
-Trombositopeniye neden olan spesifik konjenital anomalilere ait iskelet bozuklukları, işitme kaybı gibi anomalilerin araştırılması:
-Fankoni Sendromu
-Trombositopeni ve radius yokluğu
-Wiskott-Aldrich Sendromu
-Alport Sendromu
-Bernard Soulier Sendromu
-May-Hegglin Anomalisi
-Gri Trombosit Sendromu
Trombositopenili olgularda sıklıkla peteşi ve ekimoz tarzında kanamalar ile karşılaşılır.
Ağız içi kanama ve epistaksis gibi mukozal kanamalar da görülebilir. Ancak, eklem veya kas içi kanamalar ITP’ye özgün değildir.
Santral sinir sistemi kanaması ise çok az sıklıkla olup genellikle ilk başvuru nedeni değildir (2 ).
Akut veya kronik ITP’li olgularda organomegali ve lenfadenomegali olmamalıdır. Ancak çocukluk çağında özellikle bebeklerde (<2yaş) dalak sol kosta kenarında ele gelebilir (3). Yapılan bir çalışmada ITP’li çocukların bazılarında hafif dalak büyük olabileceği bildirilmiştir (4 )
Tam kan sayımı ve periferik yayma
Trombositopeni şüphesi olan her olguya mutlaka tam kan sayımı ve parmak ucundan periferik yayma yapılmalıdır. Hemogram tüpünden veya hematokrit pipetinden alınan kan ile yapılan periferik yaymalarda, trombositler cama yapıştığı için sağlıklı değerlendirilemez.
ITP’de sadece trombosit sayısı azaldığı için lökosit ve eritrosit değerleri normal olmalıdır. Anemi var ise hastanın kanamasına bağlı olarak gelişmiş olabilir. Kronik ITP’li olgularda demir eksikliği anemisi oluşabilir.
Tam kan sayımında sadece trombosit sayısı düşüktür. Hemogramda mutlaka ortalama trombosit çapı (MPV) değerlendirilmelidir. MPV<7fl olan olgularda Wiskott Aldrich Sendromu düşünülmelidir (3).
Periferik yayma ile hem trombositlerin sayısı, büyüklüğü hem de lökosit ve eritrosit morfolojisi değerlendirilerek diğer hastalıklar ile ayırıcı tanı yapılabilir. ITP ile uyumlu ve uyumsuz periferik yayma bulguları şöyle sıralanabilir:
ITP’de periferik yayma bulguları
1. Trombositopeni: Trombositlerin büyüklüğü normal olmalıdır ve genelde biraz büyük olabilir. Ancak dev trombosit (eritrositler ile aynı büyüklükte) şeklinde olmamalıdırlar.
2. Normal eritrosit morfolojisi
3. Normal beyaz kan morfolojisi
İyi çalışmalar dilerim
TAMAMI: TIKLAYINIZ
