#00162#Brugada Sendromu

ACABA BRUGADA MI NE DERSİNİZ?MESENGERDAN..

“Öncelikle merhabalar ve iyi calışmalar diliyorum,ben yeni mezun olmuş 4 aydır bir ilçe devlet hastanesinde çalışan bir pratisyen hekimim.Acil hekime tüyolar grubunu yaklasık 6 aydir takip ediyorum ve bana her paylaşımda yeni bir katkı sağlayan bu calışmanizi tebrik ve takdir ediyorum.Geçenlerde acile gelen bir hasta hakkında paylaşım yapmak istedim ama yanılmıyorsam aynı konu daha önce de irdelendi o yüzden sizi rahatsız ettim. Faydalı olacağını düşünüyorsanız paylaşmanız icin.

OLGU

36 yasinda kadın hasta sabah 10 civarı acile öksürük şikayetiyle geldi. Bilinen bir hastalığı olmayan ve ilaç kullanmayan hastanın aile geçmişinde,annesinin 40 yaşlarında ani kardiyak ölüm mevcut. Vitalleri nbz:110 spo2:97 ta:110/80 ateş:37.6 kş:99 saptanan hastanın kuru öksürük dışında bir şikayeti yok. Yapılan muayenesinde orofarinksler hiperemik. AC muayenesi bilateral olağan ral-ronkus duyulmadı. Diğer sistemik muayeneleri normal. Acile gelen sıradan bir Üsye olarak değerlendirmeme rağmen aile hikayesinde ani kardiyak ölüm mevcut olduğundan EKG sini görmek istedim. V1 ve V2 de hafif ST elevasyonunu takiben T negatifleri mevcuttu. Alınan biyokimyasında trop 0.1,ck mb:80 CK:500 ve 2 katı yükseklikte KFT saptandı. Gözleme alınan ve monitörize edilen hastanın birer saat arayla çekilen 3 ekg sinde de aynı bulgular saptanınca, Brugada sendromu ön tanısı ile ilçemde kardiyoloji bulunmadığından il merkezini bilgilendirerek sevkine karar verdim. Daha sonra hastayı takip edemediğimden nasıl sonuçlandı bilmiyorum,sizlerden ve gruptaki diger meslektaşlarımdan feedback almak ve olası hata ve eksiklerim açısından küçük bir degerlendirme şansı tanırsaniz cok sevinirim. Uzun mesajim için kusuruma bakmayın,tekrar iyi calışmalar ve meslek hayatınızda başarılar dilerim. Teşekkürler”DN: Birkaç cümle :Hekimliğin tadı bu şekilde çıkar arkadaşlar,bu hasta BRUGADA olur-olmayabilir(bu görüntüyü yapabilecek başka durumlarda var bakınız linkteki yazı),acile gelmiş hekim arkadaşın dikkatini çekmiş ailede erken ölüm hikayesi,EKG görelim demiş ve cidden EKG de bulgu benzer,zaten ön tanı açısından 2derivasyonda tipik görüntü ve aile öyküsü ,düşündürür ve yönlendirmeyi gerektirir.Hastanın şikayeti bu arada ÜSYE farkında iseniz,hekim dikkati ile belki de hayat kurtarıldı.Hastalardan “mortal” tanıları ön görerek düşünmek veya anamnez-bulgulardan şüphelenerek tanı konulması sizleri de mesleğe ısındıracaktır.Çoğu hastamız hasta olmadan hekime gelmez,bir şekilde “farklı nedenlerle” gelmiş (ki bu acile ,asm ye olabilir) baktığınız bir nabız,TA veya şüphe ile çekilmiş EKG ile konulabilecek ve hastanın hayatına etkileyebilecek öyle hatalıklar varki(örn : atriyal fibrilasyon(nabız) yeni tanı hipertansiyon(TA) EKG (WPW,BRUGADA vs ) gibi.Yoğun hastanelerde şikayet-tanı üzerine gitmek zorundayız ancak bu vb öntanı-tanı durumları insanı motive eder.

Biz teşekkür ederiz Tuğberk Tok eline sağlık..

Brugada Sendromu kesin tanısı nasıl konulur?
Brugada sendromunda aynı hastada farklı zamanlarda üç EKG paterni de görülebilmesine rağmen sadece Tip 1 EKG değişikliği hastalık için diagnostiktir (Şekil 1) . Bu sendromun kesin tanısı için Tip 1 EKG paterni ile birlikte aşağıdaki klinik kriterlerden en az biri olmalıdır :
– Dökümante VF
– Dökümante polimorfik ventriküler taşikardi
– Elektrofizyolojik çalışmada indüklenebilir ventriküler aritmi gözlenmesi
– Senkop veya gece olan agonal solunum
– Ailede 45 yaşından küçük ani kardiyak ölüm öyküsü veya diğer aile üyelerinde Tip 1 EKG paterni görülmesi

Aslında güncel bilgiler gösterdi ki, diğer klinik bulgular olmasa bile yalnız tip 1 EKG paterni takiplerde ani kardiyak ölüm ile ilişkili olabilir . Bu yüzden tip 1 EKG paterni olan tüm hastalar risk altında kabul edilmelidir. Bunun dışındaki EKG değişiklerinin yalnız başına görülmesi Brugada sendromu tanısı için yeterli değildir. Bu durum
ancak “Brugada benzeri EKG” olarak yorumlanır.

Büyük coğrafi çeşitlilik rapor edilmiştir. Örneğin bu sendrom Asyada, Batı Avrupa ve Kuzey Amerika’dan daha sık görülmektedir.
Aslında Güneydoğu Asya’nın belli bölgelerinde endemik olduğu düşünülür.
Brugada Sendromu tipik olarak otozomal dominant kalıtımla geçer. Yine de hastaların önemli bir bölümünde sporodik olabilir. Brugada Sendromu ile ilişkili ilk mutasyon 1998’de kardiyak sodyum kanallarını kodlayan SCN5A geninde bulundu. Bugüne dek aynı gende Brugada Sendromuna yol açan 100’den fazla mutasyon tanımlandı.

Klinik seyir
Brugada sendromlu hastalar genellikle asemptomatiktir.
Yaşamlarının bir bölümünde ventriküler aritmilerin bir sonucu olarak senkop veya ani kardiyak ölüm hastaların %17-42’sinde rapor edilmiştir .
Hastaların önemli bir kısmında supraventriküler aritmi görülür(%20). Bu aritmilerin çoğunluğu atrial fibrilasyondur. Bazı hastalar çarpıntı ve baş dönmesinden yakınır. Brugada Sendromunda aritmiler tipik olarak predominant vagal aktivite esnasında örneğin, istirahat veya uyku esnasında görülür.

Brugada Sendromu erkeklerde, kadınlara göre 8-10 kat daha fazla görülmektedir . Brugada Sendromlu hastada EKG’de farklı zamanlarda EKG paterni farklılık gösterebilir veya geçici olarak normal bile olabilir.

Brugada Sendromlu hastalarda ST segment elevasyonunu artıran ve potansiyel olarak aritmi indükleyebilen tetik faktörler şunlardır: hiperkalemi, yüksek ateş, hiperkalsemi, kokain ve alkol intoksikasyonu, antiaritmik ilaçlar, Na kanal blokerleri (class 1A, class 1C), kalsiyum kanal blokerleri, beta-bokerler, kalsiyum kanalblokerler, nitratlar, pisikotropik ilaçlar, trisiklik/tetrasiklik antideprasanlar, fenotiazinler, SSRI, lityum.

Ayırıcı Tanı
Brugada Sendromunun teşhisinde tip 1 EKG paterni önemlidir.
Fakat bazı klinik durumlar benzer EKG paternine yol açabilir. Bunlar;
-Atipik sağ dal bloğu
-Akut myokard enfarktüsü (özellikle sağ ventrikül)
-Akut perikardit/myokardit, perikardiyal effüzyon
-Pulmoner tromboemboli
-Disseke aort anevrizması
-Duchenne muskuler distrofisi
-Friedreich ataksisi
-Sol ventrikül hipertrofisi
-Aritmojenik sağ ventrikül displazisi
-Sağ ventrikül çıkış yoluna mekanik kompresyon
-Mediastinal tümör
-Pektus ekskavatum
-Elektriksel kardiyoversiyon sonrası
-Erken repolarizasyon; özellikle atletlerde.
-Hipotermi

Hastanın EKG’sinde Tip 1 dışında ST elevasyonu var ne yapmalıyım?
Bu hastalarda yanı diagnostik olan Tip 1 dışında EKG var ve asemptomatikse provakasyon Testi yapmak gerekir. Bu amaçla sıklıkla Na kanal blokerleri kullanılmaktadır. Bu ilaçlardan birisiyle yapılan test sonrası eğer tip 1 EKG paterni oluşursa Brugada Sendromu doğrulanmış olur. Bu test sırasında, test sonuna kadar dakikada 1 EKG alınmalı, Tip 1 EKG paterni olduğunda (böylelikle tanı doğrulanmış olur), multipl ventriküler ekstrasistol veya diğer ventriküler aritmiler izlendiğinde veya QRS süresi başlangıç ile karşılaştırıldığında %130 genişlediğinde test sonlandırılmalıdır . Günümüzdeki bilgiler göstermiştir ki Brugada Sendromunun teşhisinde en etkili ilaç
ajmalindir. Ajmalin 1 mg/kg, 5 dakikada uygulanır ve dakikalık EKG çekilir. Ülkemizde temini zor olan bu ajan yerine Propafenon uygulanabilir.

Sağ kalım ve risk belirleme
Brugada sendromlu hastalar, semptomların yokluğu ile ani kardiyak ölüme kadar değişen geniş bir fenotipik çeşitlilik gösterir. Ani kardiyak ölüm tüm çalışmalar tarafından kesin bir risk faktörü olarak tanınmıştır . Hastalarda daha önce kardiyak arrest olmaksızın, önceki senkop varlığı, spontan Tip 1 EKG paterni ve elektrofizyolojik çalışmada uyarılabilir ventriküler aritmi varlığı prognostik belirteçlerdir. Brugada Sendromlu hastaların %10-54’ünde spontan atrial fibrilasyon olabilir ve AF varlığının kötü prognozla ilişkili olduğu bulunmuştur.

Tedavi
Brugada sendromunda etkinliği gösterilmiş tek tedavi ICD (intracardiac cardioverter defibrilatör) implantasyonudur. Brugada sendromlu hastalarda yaklaşım ve kime ICD takılması gerektiği Şekil 2’de gösterilmiştir. Medikal tedavi olarak tartışmalı da olsa potasyum blokerleri ve kinidinin bu hastalarda faydaları bilinmeketedir.
Betamimetik ajanlar örneğin isoproterenol, aritmi fırtınalı hastalarda başarılı bir şekilde kullanılabilir.