Brugada Sendromu kesin tanısı nasıl konulur?
Brugada sendromunda aynı hastada farklı zamanlarda üç EKG paterni de görülebilmesine rağmen sadece Tip 1 EKG değişikliği hastalık için diagnostiktir (Şekil 1) . Bu sendromun kesin tanısı için Tip 1 EKG paterni ile birlikte aşağıdaki klinik kriterlerden en az biri olmalıdır :
– Dökümante VF
– Dökümante polimorfik ventriküler taşikardi
– Elektrofizyolojik çalışmada indüklenebilir ventriküler aritmi gözlenmesi
– Senkop veya gece olan agonal solunum
– Ailede 45 yaşından küçük ani kardiyak ölüm öyküsü veya diğer aile üyelerinde Tip 1 EKG paterni görülmesi
Aslında güncel bilgiler gösterdi ki, diğer klinik bulgular olmasa bile yalnız tip 1 EKG paterni takiplerde ani kardiyak ölüm ile ilişkili olabilir . Bu yüzden tip 1 EKG paterni olan tüm hastalar risk altında kabul edilmelidir. Bunun dışındaki EKG değişiklerinin yalnız başına görülmesi Brugada sendromu tanısı için yeterli değildir. Bu durum
ancak “Brugada benzeri EKG” olarak yorumlanır.
Büyük coğrafi çeşitlilik rapor edilmiştir. Örneğin bu sendrom Asyada, Batı Avrupa ve Kuzey Amerika’dan daha sık görülmektedir.
Aslında Güneydoğu Asya’nın belli bölgelerinde endemik olduğu düşünülür.
Brugada Sendromu tipik olarak otozomal dominant kalıtımla geçer. Yine de hastaların önemli bir bölümünde sporodik olabilir. Brugada Sendromu ile ilişkili ilk mutasyon 1998’de kardiyak sodyum kanallarını kodlayan SCN5A geninde bulundu. Bugüne dek aynı gende Brugada Sendromuna yol açan 100’den fazla mutasyon tanımlandı.
Klinik seyir
Brugada sendromlu hastalar genellikle asemptomatiktir.
Yaşamlarının bir bölümünde ventriküler aritmilerin bir sonucu olarak senkop veya ani kardiyak ölüm hastaların %17-42’sinde rapor edilmiştir .
Hastaların önemli bir kısmında supraventriküler aritmi görülür(%20). Bu aritmilerin çoğunluğu atrial fibrilasyondur. Bazı hastalar çarpıntı ve baş dönmesinden yakınır. Brugada Sendromunda aritmiler tipik olarak predominant vagal aktivite esnasında örneğin, istirahat veya uyku esnasında görülür.
Brugada Sendromu erkeklerde, kadınlara göre 8-10 kat daha fazla görülmektedir . Brugada Sendromlu hastada EKG’de farklı zamanlarda EKG paterni farklılık gösterebilir veya geçici olarak normal bile olabilir.
Brugada Sendromlu hastalarda ST segment elevasyonunu artıran ve potansiyel olarak aritmi indükleyebilen tetik faktörler şunlardır: hiperkalemi, yüksek ateş, hiperkalsemi, kokain ve alkol intoksikasyonu, antiaritmik ilaçlar, Na kanal blokerleri (class 1A, class 1C), kalsiyum kanal blokerleri, beta-bokerler, kalsiyum kanalblokerler, nitratlar, pisikotropik ilaçlar, trisiklik/tetrasiklik antideprasanlar, fenotiazinler, SSRI, lityum.
Ayırıcı Tanı
Brugada Sendromunun teşhisinde tip 1 EKG paterni önemlidir.
Fakat bazı klinik durumlar benzer EKG paternine yol açabilir. Bunlar;
-Atipik sağ dal bloğu
-Akut myokard enfarktüsü (özellikle sağ ventrikül)
-Akut perikardit/myokardit, perikardiyal effüzyon
-Pulmoner tromboemboli
-Disseke aort anevrizması
-Duchenne muskuler distrofisi
-Friedreich ataksisi
-Sol ventrikül hipertrofisi
-Aritmojenik sağ ventrikül displazisi
-Sağ ventrikül çıkış yoluna mekanik kompresyon
-Mediastinal tümör
-Pektus ekskavatum
-Elektriksel kardiyoversiyon sonrası
-Erken repolarizasyon; özellikle atletlerde.
-Hipotermi
Hastanın EKG’sinde Tip 1 dışında ST elevasyonu var ne yapmalıyım?
Bu hastalarda yanı diagnostik olan Tip 1 dışında EKG var ve asemptomatikse provakasyon Testi yapmak gerekir. Bu amaçla sıklıkla Na kanal blokerleri kullanılmaktadır. Bu ilaçlardan birisiyle yapılan test sonrası eğer tip 1 EKG paterni oluşursa Brugada Sendromu doğrulanmış olur. Bu test sırasında, test sonuna kadar dakikada 1 EKG alınmalı, Tip 1 EKG paterni olduğunda (böylelikle tanı doğrulanmış olur), multipl ventriküler ekstrasistol veya diğer ventriküler aritmiler izlendiğinde veya QRS süresi başlangıç ile karşılaştırıldığında %130 genişlediğinde test sonlandırılmalıdır . Günümüzdeki bilgiler göstermiştir ki Brugada Sendromunun teşhisinde en etkili ilaç
ajmalindir. Ajmalin 1 mg/kg, 5 dakikada uygulanır ve dakikalık EKG çekilir. Ülkemizde temini zor olan bu ajan yerine Propafenon uygulanabilir.
Sağ kalım ve risk belirleme
Brugada sendromlu hastalar, semptomların yokluğu ile ani kardiyak ölüme kadar değişen geniş bir fenotipik çeşitlilik gösterir. Ani kardiyak ölüm tüm çalışmalar tarafından kesin bir risk faktörü olarak tanınmıştır . Hastalarda daha önce kardiyak arrest olmaksızın, önceki senkop varlığı, spontan Tip 1 EKG paterni ve elektrofizyolojik çalışmada uyarılabilir ventriküler aritmi varlığı prognostik belirteçlerdir. Brugada Sendromlu hastaların %10-54’ünde spontan atrial fibrilasyon olabilir ve AF varlığının kötü prognozla ilişkili olduğu bulunmuştur.
Tedavi
Brugada sendromunda etkinliği gösterilmiş tek tedavi ICD (intracardiac cardioverter defibrilatör) implantasyonudur. Brugada sendromlu hastalarda yaklaşım ve kime ICD takılması gerektiği Şekil 2’de gösterilmiştir. Medikal tedavi olarak tartışmalı da olsa potasyum blokerleri ve kinidinin bu hastalarda faydaları bilinmeketedir.
Betamimetik ajanlar örneğin isoproterenol, aritmi fırtınalı hastalarda başarılı bir şekilde kullanılabilir.
KAYNAK : TIKLAYINIZ