- Aort koarktasyonu tüm doğuştan kalp hastalıkları içinde %8-10 oranında gözlenen kongenital bir kalp hastalığıdır.
- Aortada segmentel daralmayı tanımlamaktadır.
- Bu daralma aortun her düzeyinde olabilmekle birlikte % 98 sıklıkta, sol subklavyan arterin arkus aorttan çıkış yerinin hemen distalinde ve duktus arteriyozusun aorta girdiği yerin tam karşısındadır.
- Erkek cinsiyette görülme oranı daha fazladır(E/A = 2)
- Tedavi edilmediğinde doğal seyir ile ortalama yaşam süresi 34 yıldır ve 50’li yaşlarda ölüm oranı %80’lere ulaşır.
- Tedavi edilmemiş aort koarktasyonlu hastalar kalp yetersizliği, intrakraniyal kanama (bery anevrizma rüptürü), aort rüptürü ve miyokard infarktüsü nedenli yüksek mortalite ve morbidite altındadırlar.
- Aort koarktasyonlu olguların %46’sında biküspit aort kapağı bulunmakla birlikte görülen diğer kongenital anomalilerin başında arkus aortanın tübüler hipoplazisi, PDA, VSD ve ASD gelmektedir.
SINIFLAMA
- Literatürde farklı türde sınıflamalar olmakla birlikte;çoğunlukla patoloji aortik isthmus bölgesindeki
duktus ile ilişkilidir. Bonnet 1903’de aort koarktasyonlarınımorfolojik açıdan; infantil (preduktal)
ve erişkin (postduktal) tipler olmak üzere iki gruba ayırmıştır. - Preduktal tipte; duktus öncesinde uzun bir segmenti tutan darlık mevcuttur ve duktus açıktır. Darlık distalindeki kan akımı duktus aracılığı ile pulmoner arterden aortaya geçen kan ile temin edilir ve alt ekstremitede siyanoz görülebilir. Preduktal infantil denmesinin nedeni bu patolojinin çoğunlukla infantil çağda görülmesi ile ilişkilidir.
- Postduktal (erişkin) tipte; darlık duktus sonrasındadır ve çoğunlukla kısadır, duktus genellikle kapanmıştır.Darlığın distalindeki kan akımı geniş bir kollateral ağ ile beslenir ve siyanoz yoktur. Erişkinde yer ve morfolojik sınıflamaya göre en fazla rastlanılan grubu oluşturur. Anatomik lokalizasyonlarına göre ise
koarktasyonlar; aortun istmus bölgesinde (preduktal, duktal, postduktal), arkus aortada, inen aortada
ve abdominal aortada (suprarenal, renal, infrarenal) olmak üzere 4 ayrı grubta sınıflandırılırlar.
Abdominal aortik ve arkus aorta tiplerinden kaynaklanan koarktasyon aortik istmus bölgesinden
kaynaklanan koarktasyona göre oldukça nadir görülmektedir.
TANI
- Akciğer grafisi aort koarktasyonuna ait birtakım ipuçları sunabilir.
- Koarktasyon bölgesinde daralma ve inen aortadaki posstenotik dilatasyon akciğer grafisinde klasik “3” belirtisini ortaya çıkarır.
- Gelişmiş kollateral ağına bağlı subkostal çentiklenmeler görülebilir.
- Ekokardiyografi hastaya yük getirmeyen, kolay ve ucuz tanı yöntemlerin başında gelen bir tetkiktir.
- Suprasternal pencereden değerlendirme ile subklavyen arter sonrası duktus hizasında renkli
Doppler ile turbulans ve yüksek gradyant alınarak tanı konulabilir varsa diğer kardiyak anomaliler
saptanır. - Magnetik Resonans görüntüleme ile non-invaziv görüntüleme ve fonksiyonel değerlendirme
önem kazanmaktadır. - Rezidüel stenoz ve anevrizma formasyonu vakalarında ayrıntılı bilgi edinilmesi kollateral morfolojisi ve lokalizasyonunun belirlenmesinde de önerilmektedir.
- Kardiyak kateterizasyon; koarktasyon yerini ve subklavyen arter ile olan ilişkisini belirleme, koarktasyon
bölgesinde basınç hesaplanması ve planlanacak endovaskuler girişim açısından büyük öneme sahiptir.
Klinik
- İnfantil tip aort koarktasyonu beraberinde ventriküler septal defekt, büyük arter transpozisyon,çift çıkımlı sağ ventrikül, sol ventrikül hipoplazisi gibi major kardiyak anomaliler ile birlikte bulunabilir.
- %50 sinde patent duktus arteriosus açıktır.
- Doğum sonrası patent duktus arteriosusun kapanması ile alt ekstremite hipoperfüzyonu, bağırsak
iskemisi, metabolik asidoz ile kardiyovaskuler kollaps gelişebilir. - Duktusun açık kalması amaçlı PGE1 infuzyonu başlatılarak operasyon zamanı klinik durumuna göre belirlenir.
- Erişkin tipi aort koarktasyonunda klinik çoğunlukla hipertansiyon ile ilişkilidir. Hipertansiyon rutin
muayene sırasında ortaya çıkabileceği gibi ikinci veya üçüncü dekatta birtakım belirtilerle de saptanabilir. - Hipertansiyonda yorgunluk, baş ağrıları, baş dönmesi, eforla nefes darlığı, burun kanaması gibi semptomlar olabilir.
- Üst ekstremite tansiyon değerleri yüksek olmakla birlikte alt ekstremitelerde tansiyon değerleri yüksek değildir ve alt ekstremite nabızları zayıftır.
- Alt ekstremite perfüzyonu zayıf olduğundan; perfüzyon vücudun üst bölgelerinden alt bölgelere gelişen kollateraller ile sağlanır, eforda kladikasyo intermittant olabilir.
- Kollateral dolaşım subklavyen arter, intermamaryan arter, interkostal arterden kaynak alır. Muayene bulgusu olarak üstalt ekstremite arasında basınç farkı ve darlığa bağlı interskapular alanda sistolik üfürüm duyulabilir.
- Hipertansiyon bağlı semptomlar fark edilmezse geç dönemde sol ventrikül hipertrofisi ve ardından sol
kalp yetersizliği gelişebilir. Biküspit aort kapak hastalığı beraberinde en sık karşılaşılan kongenital kalp
hastalığıdır. - Biküspit kapağa bağlı yetersizlik veya daralma olabilir.
- Özellikle hipertansiyonu kontrol altına alınmayan hastalarda Willis poligonu anevrizma oluşumu ve
rüptürü, aort anevrizması, disseksiyon ve rüptürü, prematür koroner arter hastalığı, sol kalp yetersizliği
gelişme riski yüksektir. Stenoz bölgesi enfektif endokardit için risk oluşturmaktadır. - Erişkin aort koaartkasyolu hastalarda mortalite nedeni olarak; en fazla premature koroner arter
hastalığı gelişimine bağlı kardiyovaskuler hastalıklar (%37) sorumlu tutulmakla birlike; konjestif kalp
yetersizliği (%9), serebrovasküler olay (%7), poststenotik anevrizma rüptürü (%7) ve ani ölüm (%13)
diğer nedenler olarak bilinmektedir. - Kollateral gelişimi ile ilişkin anterior spinal arterin genişlemesi ile spinal korda bası yapması veya
rüptürüne bağlı nörolojik komplikasyonlar gelişebilir. - Koarktasyon onarımı sonrasında restenoz gelişimi, greft bölgesinde anevrizma veya enfeksiyon
riski açısından takip önemlidir.
Tedavi secenekleri
- Amerikan Kardiyoloji Birliği tarafından doğuştan kalp hastalıklı erişkinler için 2008 yılında hazırlanmış
olan kılavuzda, aort daralması için iki durumda girişimsel tedavi önerilmiştir. - Bu durumlar; daralmış segment üzerinde ≥20 mmHg zirve basınç gradiyenti olması ve zirve gradiyent <20mmHg olsa da, radyolojik olarak önemli kollateral akım ve anatomik olarak önemli aort daralmasının gösterilmesidir.
SONUÇ
- Aort koaraktasyonu hem fizyopatolijisinde hem de tedavi yönteminde oldukça tartışmalı bir konjenital
kalp hastalığıdır. Başarılı aort koarktasyon onarımı yapılan hastaların dahi işlem sonrası tamamen tedavi
edilmiş olduğu kanısına varmamalı ve geç dönemde gelişebilecek komplikasyonlar yönünden dikkat edilmelidir. - Erişkin hastalarda koarktasyon düzeltilmesi sonrasında yapılan takiplerde uzun dönem mortaliteye
etkili en önemli faktör hipertansiyondur ve kontrol altına alınmalıdır. - Prematür aterosklerotik kalp hastalığı gelişimi, kalp yetersizliği, intrakraniyal kanama, aort anevrizması ve rüptürü, restenoz, enfektif endokardit gelişim riski yönünden bu hastalar düzenlikontrol altında tutulmalıdırlar.
DERLEMENİN TAMAMI İÇİN :TIKLAYINIZ
