#00122# Temporal Arterit

CUMA GÜNÜ MESAİ SONU VAKASI-SEDİMANTASYON YÜKSEKLİĞİ

Bazen dahiliyeci mi olsaydım diyorum,sonra bir eve bir dahiliyeci yeter diyerek vazgeçiyorum:) Dahiliye vakaları devam;bu vakam da uzmanlık sınavına girip atama beklediğim son aylarda olan bir vaka.

50 li yaşlarda bir kadın ile iki yakını Cuma günü polikliniğimize mesai tam bitmiş toparlandık çıkmaya hazırlanır iken geldi.Yanımda asistan arkadaşlar da var.Hastamızın bir eli başının yanında acı içinde kıvranıyor gibi bir hali var.Konuşamayacak şekilde oturuyor.

B:Geçmiş olsun buyrun?
H:Eşi anlatmaya başladı,hocam eşimin 2 gündür başı çatlayacak gibi ağrıyor.
B: 2 gündür nerelere başvurdunuz?
H: Hocam üniversite aciline gittik tahliller yapıldı,tomografide çekildi.Hiçbirşey çıkmadı.Ağrı kesici iğne yaptılar ilaç verdiler.Beyin cerrahi hekimi çıkmış.Bir de size gösterelim istedik.
(hastanede en son kalan bölüm ve randevusuz çalıştığımız için,bir de ışığımızın yandığını görünce başvurmuş adamcağız bir akıl verir diye)
B: Ben tetkikleri incelerken tabi..baş ağrısı ayırıcı tanısı yapabilecekleri düşünürken, diğer asistan arkadaşlar önce vital dediğimizden TA,nabız vs bakıyorlar. Ense sertliği yok,tansiyon normal vs vs.

O esnada gözüme 2 gün içinde gezdikleri bir poliklinikte yapılmış bir tetkik sonucu çarptı.Sedimantasyon: 100 un üzerinde idi.Benim kafada bir ampul yandı derler ya aynen öyle.Temporal arterit ? olmasın bu hasta.Tam kitap gibi tablo.Yanında 2 ay çalıştığım (keşke daha fazla çalışsa idim dediğim ) Romatolog Engin abimizi arayarak danıştım.Hastayı detaylı anlattım, abi dedim klinik temporal arterit gibi duruyor.Normalde kiloya 1mg/kg dan başlanan steroidi güvenli olsun diyerek 0.5 mg/kg dan AMPİRİK (steroidi de ampirik başlayacağım hiç aklıma gelmezdi:)) başlayarak hastayı plastik cerrahi ile görüşerek temporal arter biyopsisi için pazartesiye gününü de ayarladık.Günlerden Cuma cidden hasta olacak ve elinizde ise hasta olup olmamak (öyle birşey yok tabiki) en olmadık gündür.Helede bu hasta gibi saat 17.00 civarı geldi iseniz.Mide koruyucu ve steroid önerileri ile görüşmek üzere pazartesi-salı anlaştık .

Haftasonu geçti muayeneye geldi hasta,ben önce tanımadım zaten.Kadın hastamız hocam ilaç başlamıştınız ya geçen hafta diyince(o zaman ki eli kafasında acı içindeki hasta ) bildiğimiz normal hasta olmuş,ağrı geçmiş.Yine kitaba uygun klinik 2 gün içinde dramatik yanıt.Bunlar ne olur ne olmaz beyin cerrahisine de gitmişler,beyin cerrahide ki hocamız da steroid başladığımızı öğrenmiş, o da ne olur ne olmaz bir MR çekelim demiş,çektirilmiş onda da birşey çıkmamış.Ben hastayı öyle görünce şaşırdım tabi,bu kadar dramatik düzeleceğini düşünmemiştim.Hastanın biyopsiside yapılmış 15 gün sonra çıkacağını söylemişler.Hem teşekküre hem bilgilendirmek için gelmişler.Hastanın patoloji sonucu ile romatoloji poliklinik kontrolüne gitmesini konuştuktan sonra hastayı yönlendirdim.Sonrasında hem tanının kesinliğini ,hem de tanıyı merak ettiğimden patolojiyi de bizzat takip ettim. Patolog hocamızla görüştüm tam olarak %100 temporal arterit çıkmadığını, ancak skip lezyon olabileceğini belirtti.Bu da kitaba uygun %50 normal çıkabilir deniyor.Belli bir kesim olarak alındığını arterden parçanın hatırlattı.Tanı da kesin olsa idi tam olacaktı,ama hasta mutlu ben mutlu.2 ay sonra uzman olup ayrılmadan temporal arterit de görmüş olduk.

Özetle acil hekimine tüyo olarak ; kliniği açıklanamayan başağrılarında ayırıcı tanıda orta yaş kadın hastada temporal arterit? akıla gelmeli.Tanısı kolay değil dışlama tanısı gibi farkettiyseniz.Temporal arter trasesinde hassasiyet muayene bulgusu olarak akılda kalsın kanımca,eline temporal arterit? diye yollarsınız dahiliyeye birde “sen dahiliyeye git ” ikiside yaklaşımdır.İlki güzel olmaz mı?(ama abi acil çok yoğun,acı yok rocky acı yok ,bu küçük şeylerle mutlu oluyoruz diye cevap veriyorum :)Size kalmış yeni mezun arkdaşlara abi tavsiyesi.Acilde sedimantasyon bakıp tanı konulacak bir vaka değil sonuçta ilgili branşlara sevk etmek yeterlidir şüphelenip.İlgili branşında aklına gelmesi veya sizin ? diyerek yazmanız yeterli.İlk gördüklerinde gülebilirler ama son gülen siz olun:) Bu vakayı da hastalığın kesin tanısı biyopsi ile konulduğundan ve tedavi erken başlanmaz ise kalıcı körlük gibi morbid bir hastalık olabileceğinden acil hekimine tüyolar grubu altında hatırlatmak istedim. “sedimentasyon yüksekliğini” ve tusda çıkan hayatta da çıkabiliyoru da tekrar hatırlatmak istedim.İyi çalışmalar dostlar

Dev Hücreli (Temporal) Arterit

Temporal arterit adı ile de bilinen dev hücreli arterit (DHA) orta ve büyük çap arterleri tutan inflamatuar sistemik bir vaskülittir.
Chapel Hill Consensus Konferansı’nda (1992) sistemik vaskülitlerin tanımlanmasına göre DHA,
aorta ve ana dallarının granülomatoz vasküliti olup başlıca karotid arterin ekstrakranial dallarını, sıklıkla temporal arteri tutar.
DHA, klinik olarak yaşlılarda omuzlarda, kalçada ve boyun bölgesinde kas güçsüzlüğü olmaksızın,
kas ağrısı ve tutukluk ile ortaya çıkan “Polymyalgia Rheumatica” (PMR) olarak bilinen miyalji tablosu ile birlikte bulunabilir.
Bu birliktelik çoğu kaynaklarda %20-50 oranında bildirilmektedir

I. Epidemiyoloji

Genellikle yaşlıları etkileyen bir hastalık olup 50 yaş altında nadirdir (ortalama yaş 70-75). Hastaların 2/3’ü kadındır.
Yılda 10-33/100.000 sıklıktadır.
İskandinav ülkelerinde daha sık, Japonlarda ise daha nadirdir.
Sıklık sırasına göre İzlandayı İsveç, Norveç ve Danimarka izlemektedir. Kuzey Avrupadan Amerikaya göç edenlerde daha sık, ancak Afrika kökenli Amerikalılarda nadirdir

II. Etyopatogenez

Hastalığın etiyolojisi bilinmiyor.
DHA hücre aracılı immün patogeneze sahip bir hastalıktır. Yaş önemli bir risk faktörüdür ve 50 yaştan sonra bu risk artar. Yaş ilerledikçe immün sistemde değişikliklerin hastalık için nasıl bir risk oluşturduğu bilinmiyor

III. Patoloji

Damar duvarında granülomatoz bir inflamasyon vardır. İntimal hiperplazi, luminal oklüzyon ve iskemi gelişebilir.
Aort duvarında anevrizma ve diseksiyona yol açabilira.
Temporal arter biyopsisi tanıda çok önemlidir. Ayrıca, biyopsiyi yapanın ve değerlendirenin katkısı da büyük önem taşır. Eğer biyopsi doğru yapılırsa tanısal hata en aza indirgenir.
Klinik muayene bulgularından baş ağrısı, temporal bölgede hassasiyet ve nodularite varlığı biyopsi yapılmasını kesinlikle gerektirir.
Alınan biyopsi uzunluğu kısa ise tanı atlanabileceğinden temporal arter en az 3cm’lik bir segmenti içermeli ve biyopsi örneğinin tamamı incelenmelidir.
İdeali bu segmente önce frozen yapılmalı,olumsuz ise biyopsi tekrarlanmalıdır
Seçilmiş hastalarda oksipital arter biyopsisi de önerilir. Biyopsinin zamanı sorun yaratabilir, tercihan tedaviye başlamadan önce yapılmalıdır.
Ciddi komplikasyonlar ve körlük olabileceği için tedavi geciktirilmemelidir.

IV. Klinik Bulgular

Başlangıç semptomlar nonspesifiktir.
Yorgunluk, ateş, halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı gibi genel semptomlar vardır.
Tutulan arter kranial bölgede ise en sık semptom başağrısıdır; temporal bölgelerde şiddetli hissedilir, yaygın veya lokalize olabilir,genellikle temporal, oksipital veya periorbital alandadır ve analjeziklere dirençlidir.
Temporal arter bölgesinde hassasiyet vardır, gözlük takarken bile rahatsızlık hissedilir.
Hastaların yaklaşık yarısında tek veya iki taraflı temporal arterler belirginleşmiştir, palpe edildiğinde sert, nodüler yapılar ve hassasiyet saptanabilir.
Temporal arter atımları azalmış veya kaybolmuş olabilir. Semptomlar birkaç hafta veya ay içinde giderek artar.
Hızlı seyreden olgularda ani görme kaybı (%15) gelişebilir.
Oftalmik arterin etkilenmesine bağlı tek veya çift taraflı bulanık görme, geçici veya kalıcı görme kaybı olabilir.
Oftalmik muayenede papiller disk ödemi saptanır. Diplopi ve oküler motor sinir harabiyeti %2-15 arasındadır (9).
Masseter ve pterigoid adalelerdeki kan akımının azalması çene kladikasyosuna neden olur.DHA için oldukça spesifik bir bulgudur. Uzun süreli konuşma ve çiğneme sırasında çene kaslarında
ağrı ve kramp olması, konuşmaya ve çiğnemeye ara verme (dinlenme) veya sonlandırmaya neden olur.
Boğaz ağrısı ve disfaji olabilir (1,8,9).
Ekstrakranial arterlerin, aorta ve dallarının tutulumunda üst ekstremiteye giden kan akımının azalmasına bağlı
iskemik semptomlar (kollarda ağrı, kladikasyo gibi) gelişir.
Tutulan arterler üzerinde üfürümler, arter atımlarında zayıflama saptanabilir. Vertebral veya baziler arter tutulumlarında santral sinir sistemi iskemisi, geçici iskemik atak veya stroke görülebilir.
Pulmoner semptomlar nadirdir ve bronş ağacının iskemisine bağlıdır. Bu nedenle kuru öksürük olabilir.
Distal subklavian arterler ve aksiller arterler tutulabilir. Bu durumda kan basıncı üst ekstremitelerde tek veya iki taraflı olarak azalmıştır veya ölçülemez.
Alt ekstremite arterleri nadiren etkilenir. Raynaud benzeri semptomlar ve gangrenler olabilir.
Subklavian arterlerin etkilendiği hastaların yarısında temporal arter biyopsisi negatiftir ve kranial
tutuluma ait klinik bulgular yoktur. Aortitis hastaların %10-20’sinde vardır.
Diğer vaskülitlerden ayrılabilmesi ve tanıda yardımcı olabilmesi amacı ile 1990 yılında American College of
Rheumatology (ACR), Dev Hücreli Arterit Klasifikasyon Kriterleri’ni belirlemiştir (10) (Tablo-1).

V. Laboratuvar Bulguları

Akut faz proteinlerindeki artış, DHA’lı hastalarda en önemli laboratuvar bulguları arasındadır.
Başta eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), genellikle yüksektir.
Westergren metodu ile saatte 100 mm’nin üzerine çıkabilir.
İnflamasyonun yoğunluğuna rağmen hastaların %10’unda ESH normal olabilir.
Serum C-reaktif proteini (CRP) düzeyleri de yüksektir.
Tanı ve tedavi takibinde ESH’nın, serum CRP tayininden daha faydalı bir test olduğu bildirilmektedir (11)
Hastaların çoğunda orta derecede bir anemi vardır. Hastalığın aktif dönemlerinde genelde normokrom normositerdir.Bazan hipokrom mikrositer anemi saptanabilir. Lökosit sayısının normal olmasına karşılık trombosit sayısı genellikle yüksektir.
Plazma proteinlerinde nonspesifik değişiklikler saptanır. Serum albümin düzeyi düşük, alfa-2 globulin, fibrinojen ve diğer akut faz proteinleri yükselmiştir.
DHA’de diğer otoimmün hastalıklarda gözlemlenen otoantikorlar saptanamaz. Bu ayırıcı tanıda çok önemlidir.
Çok nadiren anti nötrofil sitoplazmik antikorlar saptandığı bildirilmiş ise de önemsizdir.
Romatoid faktör (RF) ve anti-CCP düzeyleri hastalık tanısında kullanılmazlar. Bu hastalar yaşlı grubta olduğu için normalde beklenen pozitiflik olabilir.
Karaciğer enzimlerinden en sık rastlanan anormallik serum alkalen fosfataz düzeyinde yüksekliktir. Serum AST
ve ALT düzeylerinde de artış gözlenebilir.
Nonspesifiktir ve inflamatuvar hastalığın bir bulgusudur. Bazan karaciğerin diğer hastalıklarından ayırt edilmeyi gerektirecek kadar yüksek olabilir.
Görüntüleme Bulguları DHA tanısı ve vaskülitin yaygınlığının değerlendirilmesi için vasküler görüntüleme önemlidir. DHA’nın %50’sinde ekstrakranial tutulum saptanır ve bunlarda temporal arter biyopsisi negatiftir

Tedavi

Kortikosteroidler DHA’nın tedavisinde çok değerlidir.
Vasküler ve sistemik bulguları ortadan kaldırır, körlük insidansını azaltır.
Tanı konulduktan sonra zaman kaybetmeden tedaviye başlanmalıdır.
Semptomatik düzelme (steroid kullanımı ile) tıpkı PMR’da olduğu gibi tanı kriteri yerine de geçebilir. Tedaviye 2-3 gün içinde dramatik bir yanıt alınır.
Kan akımının azalmasına bağlı semptomların düzelmesi biraz daha zaman alabilir. Hastalara günlük tek doz 0.5-1mg/kg prednizolon veya eşdeğeri başlanmalıdır. Semptomlar 1 ay içinde düzelir ESH ve CRP’de düzelme %50 den fazladır. 1 ay sonunda doz azaltılmasına geçilir.
Hastalar 2-4 hafta aralıklarla kontrol edilmelidir. Doz azaltılması hastanın kliniğine göre bireyselleştirilir. Eğer hastalık alevlenecek olursa doz tekrar artırılabilir.
Ne yazık ki hastalık rekürans sıktır. ESH, kortikosteroid dozunu azaltmada iyi bir takip kriteri olabilir.Ancak bazen klinik aktif olsa da normal olabilir