Güncel Başlıklar
Ana Sayfa / Serbest Paylaşımlar / Doktor Gözünden / #00138#Aort Koarktasyonu

#00138#Aort Koarktasyonu

  • Aort koarktasyonu tüm doğuştan kalp hastalıkları içinde %8-10 oranında gözlenen kongenital bir kalp hastalığıdır.
  • Aortada segmentel daralmayı tanımlamaktadır.
  • Bu daralma aortun her düzeyinde olabilmekle birlikte % 98 sıklıkta, sol subklavyan arterin arkus aorttan çıkış yerinin hemen distalinde ve duktus arteriyozusun aorta girdiği yerin tam karşısındadır.
  • Erkek cinsiyette görülme oranı daha fazladır(E/A = 2)
  • Tedavi edilmediğinde doğal seyir ile ortalama yaşam süresi 34 yıldır ve 50’li yaşlarda ölüm oranı %80’lere ulaşır.
  • Tedavi edilmemiş aort koarktasyonlu hastalar kalp yetersizliği, intrakraniyal kanama (bery anevrizma rüptürü), aort rüptürü ve miyokard infarktüsü nedenli yüksek mortalite ve morbidite altındadırlar.
  • Aort koarktasyonlu olguların %46’sında biküspit aort kapağı bulunmakla birlikte görülen diğer kongenital anomalilerin başında arkus aortanın tübüler hipoplazisi, PDA, VSD ve ASD gelmektedir.

SINIFLAMA

  • Literatürde farklı türde sınıflamalar olmakla birlikte;çoğunlukla patoloji aortik isthmus bölgesindeki
    duktus ile ilişkilidir. Bonnet 1903’de aort koarktasyonlarınımorfolojik açıdan; infantil (preduktal)
    ve erişkin (postduktal) tipler olmak üzere iki gruba ayırmıştır.
  • Preduktal tipte; duktus öncesinde uzun bir segmenti tutan darlık mevcuttur ve duktus açıktır. Darlık distalindeki kan akımı duktus aracılığı ile pulmoner arterden aortaya geçen kan ile temin edilir ve alt ekstremitede siyanoz görülebilir. Preduktal infantil denmesinin nedeni bu patolojinin çoğunlukla infantil çağda görülmesi ile ilişkilidir.
  • Postduktal (erişkin) tipte; darlık duktus sonrasındadır ve çoğunlukla kısadır, duktus genellikle kapanmıştır.Darlığın distalindeki kan akımı geniş bir kollateral ağ ile beslenir ve siyanoz yoktur. Erişkinde yer ve morfolojik sınıflamaya göre en fazla rastlanılan grubu oluşturur. Anatomik lokalizasyonlarına göre ise
    koarktasyonlar; aortun istmus bölgesinde (preduktal, duktal, postduktal), arkus aortada, inen aortada
    ve abdominal aortada (suprarenal, renal, infrarenal) olmak üzere 4 ayrı grubta sınıflandırılırlar.
    Abdominal aortik ve arkus aorta tiplerinden kaynaklanan koarktasyon aortik istmus bölgesinden
    kaynaklanan koarktasyona göre oldukça nadir görülmektedir.

TANI

  • Akciğer grafisi aort koarktasyonuna ait birtakım ipuçları sunabilir.
  • Koarktasyon bölgesinde daralma ve inen aortadaki posstenotik dilatasyon akciğer grafisinde klasik “3” belirtisini ortaya çıkarır.
  • Gelişmiş kollateral ağına bağlı subkostal çentiklenmeler görülebilir.
  • Ekokardiyografi hastaya yük getirmeyen, kolay ve ucuz tanı yöntemlerin başında gelen bir tetkiktir.
  • Suprasternal pencereden değerlendirme ile subklavyen arter sonrası duktus hizasında renkli
    Doppler ile turbulans ve yüksek gradyant alınarak tanı konulabilir varsa diğer kardiyak anomaliler
    saptanır.
  • Magnetik Resonans görüntüleme ile non-invaziv görüntüleme ve fonksiyonel değerlendirme
    önem kazanmaktadır.
  • Rezidüel stenoz ve anevrizma formasyonu vakalarında ayrıntılı bilgi edinilmesi kollateral morfolojisi ve lokalizasyonunun belirlenmesinde de önerilmektedir.
  • Kardiyak kateterizasyon; koarktasyon yerini ve subklavyen arter ile olan ilişkisini belirleme, koarktasyon
    bölgesinde basınç hesaplanması ve planlanacak endovaskuler girişim açısından büyük öneme sahiptir.

Klinik

  • İnfantil tip aort koarktasyonu beraberinde ventriküler septal defekt, büyük arter transpozisyon,çift çıkımlı sağ ventrikül, sol ventrikül hipoplazisi gibi major kardiyak anomaliler ile birlikte bulunabilir.
  • %50 sinde patent duktus arteriosus açıktır.
  • Doğum sonrası patent duktus arteriosusun kapanması ile alt ekstremite hipoperfüzyonu, bağırsak
    iskemisi, metabolik asidoz ile kardiyovaskuler kollaps gelişebilir.
  • Duktusun açık kalması amaçlı PGE1 infuzyonu başlatılarak operasyon zamanı klinik durumuna göre belirlenir.
  • Erişkin tipi aort koarktasyonunda klinik çoğunlukla hipertansiyon ile ilişkilidir. Hipertansiyon rutin
    muayene sırasında ortaya çıkabileceği gibi ikinci veya üçüncü dekatta birtakım belirtilerle de saptanabilir.
  • Hipertansiyonda yorgunluk, baş ağrıları, baş dönmesi, eforla nefes darlığı, burun kanaması gibi semptomlar olabilir.
  • Üst ekstremite tansiyon değerleri yüksek olmakla birlikte alt ekstremitelerde tansiyon değerleri yüksek değildir ve alt ekstremite nabızları zayıftır.
  • Alt ekstremite perfüzyonu zayıf olduğundan; perfüzyon vücudun üst bölgelerinden alt bölgelere gelişen kollateraller ile sağlanır, eforda kladikasyo intermittant olabilir.
  • Kollateral dolaşım subklavyen arter, intermamaryan arter, interkostal arterden kaynak alır. Muayene bulgusu olarak üstalt ekstremite arasında basınç farkı ve darlığa bağlı interskapular alanda sistolik üfürüm duyulabilir.
  • Hipertansiyon bağlı semptomlar fark edilmezse geç  dönemde sol ventrikül hipertrofisi ve ardından sol
    kalp yetersizliği gelişebilir. Biküspit aort kapak hastalığı beraberinde en sık karşılaşılan kongenital kalp
    hastalığıdır.
  • Biküspit kapağa bağlı yetersizlik veya daralma olabilir.
  • Özellikle hipertansiyonu kontrol altına alınmayan hastalarda Willis poligonu anevrizma oluşumu ve
    rüptürü, aort anevrizması, disseksiyon ve rüptürü, prematür koroner arter hastalığı, sol kalp yetersizliği
    gelişme riski yüksektir. Stenoz bölgesi enfektif endokardit için risk oluşturmaktadır.
  • Erişkin aort koaartkasyolu hastalarda mortalite nedeni olarak; en fazla premature koroner arter
    hastalığı gelişimine bağlı kardiyovaskuler hastalıklar (%37) sorumlu tutulmakla birlike; konjestif kalp
    yetersizliği (%9), serebrovasküler olay (%7), poststenotik anevrizma rüptürü (%7) ve ani ölüm (%13)
    diğer nedenler olarak bilinmektedir.
  • Kollateral gelişimi ile ilişkin anterior spinal arterin genişlemesi ile spinal korda bası yapması veya
    rüptürüne bağlı nörolojik komplikasyonlar gelişebilir.
  • Koarktasyon onarımı sonrasında restenoz gelişimi, greft bölgesinde anevrizma veya enfeksiyon
    riski açısından takip önemlidir.

Tedavi secenekleri

  • Amerikan Kardiyoloji Birliği tarafından doğuştan kalp hastalıklı erişkinler için 2008 yılında hazırlanmış
    olan kılavuzda, aort daralması için iki durumda girişimsel tedavi önerilmiştir.
  • Bu durumlar; daralmış segment üzerinde ≥20 mmHg zirve basınç gradiyenti olması ve zirve gradiyent <20mmHg olsa da, radyolojik olarak önemli kollateral akım ve anatomik olarak önemli aort daralmasının gösterilmesidir.

SONUÇ

  • Aort koaraktasyonu hem fizyopatolijisinde hem de tedavi yönteminde oldukça tartışmalı bir konjenital
    kalp hastalığıdır. Başarılı aort koarktasyon onarımı yapılan hastaların dahi işlem sonrası tamamen tedavi
    edilmiş olduğu kanısına varmamalı ve geç dönemde gelişebilecek komplikasyonlar yönünden dikkat edilmelidir.
  • Erişkin hastalarda koarktasyon düzeltilmesi sonrasında yapılan takiplerde uzun dönem mortaliteye
    etkili en önemli faktör hipertansiyondur ve kontrol altına alınmalıdır.
  • Prematür aterosklerotik kalp hastalığı gelişimi, kalp yetersizliği, intrakraniyal kanama, aort anevrizması ve rüptürü, restenoz, enfektif endokardit gelişim riski yönünden bu hastalar düzenlikontrol altında tutulmalıdırlar.

DERLEMENİN TAMAMI İÇİN :TIKLAYINIZ

Hakkında Burak Ölmez

Büyük Türk hakanı Atilla; "Atımın nalındaki bir çivi düşseydi, bu büyük ülke olmazdı!" demiş. "Ama nasıl olur?" demişler. "Bir çivi bir ülkeyi nasıl kurtarır?" Atilla cevap vermiş; "Bir çivi bir nalı, bir nal bir atı, bir at bir komutanı, bir komutan bir orduyu, bir ordu da koca bir ülkeyi kurtarır" (teşbihte hata olmasın) bir "tüyo" bazen bir "hayat"kurtarabilir felsefesinde bir insan,bir hekim..

Buna Da Göz Atın

#00244# 10 SORU 10 CEVAP-ACİL GÜCÜ VOL.WHATSAPP

SORU 1: Misal.. kirli yara ile geldi sorduk hasta veya yakınına  son aşılamayı ?5 yılı …

Korumalı: #00233#Hipotansiyon ve şok-Özlem İPAR

Burada alıntı yok çünkü bu yazı korumalı.

Korumalı: #00221#Entübasyon-Özlem İPAR

Burada alıntı yok çünkü bu yazı korumalı.